Это доказал нобелевский лауреат Стенли Прусинер

В 50-е годы нашего века у одного из племен Новой Гвинеи была обнаружено заболевание “куру” (“смеющаяся смерть”). Американский ученый Д. К. Гайдузек выяснил, что болезнь передавалась благодаря ритуалу погребения, в ходе которого аборигены съедали мозг умершего. За эту работу Гайдузек в 1976 году был удостоен Нобелевской премии.

Общая черта всех этих заболеваний – длительный инкубационный период. Поэтому возникла теория “медленных вирусных инфекций”. Но все попытки найти вирусы, которые вызывают эти инфекции, были безуспешны.

И вдруг в начале 80-х годов 40-летний профессор нейрологии Калифорнийского университета США Стенли Прусинер сообщил, что ему удалось выделить возбудителя одной из “медленных инфекций”. И этот возбудитель оказался чистым белком! Прусинер назвал его "прион" (сокращение от английских слов “белковая заражающая частица”).

Легко понять, что это открытие было воспринято научным сообществом с большим скептицизмом. Как же так, возбудитель болезни не содержит нуклеиновой кислоты – вещества, несущего наследственную информацию?! Как он может в таком случае размножаться? Ответ на этот вопрос Стенли Прусинер дал несколько лет спустя.

Оказалось, что прионовый белок может существовать в двух формах. Одна его форма – обычная, она присутствует в норме в тканях животных и человека. Но есть и другая форма, очень стабильная, она способна накапливаться и образовывать агрегаты. Эта аномальная форма и является возбудителем болезни. Попадая в организм, она вызывает цепную реакцию: сталкиваясь с белком, находящимся в обычной форме, переводит его в такую же, но аномальную. Происходит накопление аномального белка. Инкубационный период длится месяцы, а то и годы, после чего наступает необратимое разрушение тканей мозга.

Важность открытия Прусинера не исчерпывается тем, что оно позволило объяснить причину некоторых инфекционных болезней. Существует большая группа неинфекционных заболеваний, которые характеризуются накоплением белковых агрегатов (так называемых “амилоидных отложений”), разрушающих ткани. Самая известная из них – болезнь Альцгеймера (“старческое слабоумие”), от которой только в США страдают 4 млн человек. Несколько лет назад Рональд Рейган объявил о том, что он стал жертвой этого заболевания. Увы, болезнь прогрессирует, и сегодня бывший президент уже не узнает людей, с которыми работал много лет.

Теперь, когда причина “амилоидных болезней” становится ясной, появилась надежда на то, что будут найдены и способы их лечения. Наиболее перспективно, по-видимому, создание препаратов, которые могут препятствовать накоплению аномального белка. Сам Прусинер считает, что на это потребуется не больше десяти лет.

55-летний Нобелевский лауреат по-прежнему работает в Калифорнийском университете, занимая должности профессора нейрологии, вирусологии и биохимии. Последние шесть лет его научные заслуги получили широкое признание: в 1991 году Прусинер был удостоен специальной премии Американской академии нейрологии за исследования болезни Альцгеймера, в последующие годы он получил более десяти наград в США, Германии, Израиле и Японии. И вот теперь – Нобелевская премия.

К сожалению, новое направление медицины не получило пока в России должного развития. И это тем более странно, что у нас есть ученые, работающие на мировом уровне в области биохимии белка. Например, профессор О. Б. Птицын из Института белка Российской академии наук (в подмосковном Пущино) хорошо известен в мире своими работами, которые как раз и посвящены промежуточным формам при сворачивании белковой молекулы.

Но достижения наших биохимиков пока слабо связаны с медициной. Многие медики просто не знают о таком понятии, как “болезни неправильного сворачивания белка”. Впрочем, и самим этим болезням уделяется недостаточное внимания. В отличие от США у нас нет представления даже о том, сколько людей в России страдают болезнью Альцгеймера. Типичная реакция на такого больного – “старик выжил из ума”.

Аркадий Любарев